A 41 year-old man had suffered from cough, sputum and febrile sense for several months. On the chest CT scan, small nodules, cystic air spaces, and pneumothorax were observed. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis was confirmed by lung biopsy. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis in adult is an uncommon granulomatous disease of unknown cause, which affects the lung, either in isolation or in addition to other organ systems. The pulmonary symptoms at the time of presentation were nonspecific, and symptoms by the involvement of other organs occur sometimes. Pneumothoraces commonly were complicated the course of pulmonary Langerhans cell histiocytosis and frequently recurred. We report a pulmonary Langerhans cell histiocytosis with pneumothorax in adult.
수 개월간의 기침, 가래, 열감을 주소로 내원한 중년 성인 환자를, 외래 추적 관찰 중 촬영한 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 폐 Langerhans 세포 조직구 증식증 소견을 보였고, 내원 시에는 없었던 자연 기흉이 발생하였다. 확진은 비디오 흉강경을 이용한 폐생검으로 하였다. 성인에서 폐 Langerhans 세포 조직구 증식증은 드물게 발생하는 원인 불명의 육아종성 질환으로 폐에 단독으로 또는 폐외 여러 장기를 함께 침범하기도 한다. 그 증상은 비특이적인 폐 증상과 각각의 침범된 장기에 따른 증상이 나타난다. 또한 청장년에서 발생한 자연 기흉의 원인 질환 중 하나이기도 하다. 이에 저자는 성인에서 폐 Langerhans 세포 조직구 증식증에 대한 문헌 고찰과 함께 이 질환의 임상상, 진단, 치료 및 예후를 살펴보았다.
